咸阳市第一人民医院：轻轻一碰就流血不止？带你认识“玻璃人”——血友病

《看咸阳》讯：2025年4月17日是第37个“世界血友病日”，主题为“科学防治血友病，让生命不再脆弱”。

血友病患者故事：摔一跤住进了ICU

39岁的小刘自记事起，全身皮肤无缘无故经常青一块紫一块，直至八九岁的时候，他逐渐意识到自己和其他同龄人不一样，不能剧烈活动，不敢磕碰，除了身上青一块紫一块外，他的膝关节、髋关节等逐渐经常肿胀、疼痛，家人带他去了多家医院，都未查出他得的是什么病。“开始的时候往关节炎、生长痛方面查，完全没有意识挂个血液科看看。”家属称，第一次体内出血是在他12岁，较长一段时间里，眩晕、恶心，特别是活动、大便后，血常规发现贫血、血凝异常，就诊血液科，才知道让自己疼了那么多年的是一种罕见病——血友病。

最严重的是2023年年底，他夜间不慎从床上摔落，随即感到腰痛、恶心呕吐，难以忍受，家属急送咸阳一院重症监护室。在重症监护室里，他算少有的知晓自己病情严重程度多于医护人员的患者......最终，杜恒飞与ICU大夫、家属及患者商讨治疗方案，打入凝血因子Ⅷ（俗称“八因子”），每天打2次，一直打到止血，病情逐渐稳定。

认识"玻璃人"的隐形缺陷

血友病是一组X染色体隐性遗传的出血性疾病，因凝血因子Ⅷ（血友病A）或Ⅸ（血友病B）缺乏导致凝血功能障碍。

发病率

男性高发，血友病A占80%-85%（发病率约1/5000），血友病B占15%-20%（约1/20000）。遗传特点女性为携带者（无症状或轻度出血），男性患者表现为典型症状。

核心问题：自发性出血或轻微外伤后出血不止，常见于关节、肌肉、深部组织。

关键记忆点："传男不传女，凝血因子缺；关节易出血，止血如登天。"

分类与临床表现：从轻症到重疾的警示信号

不同临床分型的遗传特点

典型临床表现关节出血（膝、踝、肘最多见）：反复出血→滑膜炎→关节畸形→残疾。

肌肉血肿：压迫神经可致麻木，颈部血肿可窒息。 隐匿性出血：颅内出血（致死主因）、血尿、消化道出血。 提醒血液风湿免疫科主任杜恒飞提醒，如果自幼出现反复的皮肤瘀斑，关节肿胀等情况，或者平时因为外伤、手术后出现出血不止的症状都需要及时就医。

血友病不是命运的“魔咒”，虽无法根治，但通过规范化替代治疗、预防策略及并发症管理，患者可显著改善生活质量。

（咸阳市第一人民医院）

（责编：黄莎 审核：韩芳 签发：吕骥）